Οι άνθρωποι έχουν ανακαλύψει πολλές παράξενες και απίστευτες ιατρικές καταστάσεις σε όλη την ιστορία. Λίγες από αυτές τις συνθήκες είναι τόσο ασυνήθιστες που οι άνθρωποι που ακούν τέτοιες ιστορίες από ιστορικούς αρνούνται να πιστέψουν. Για παράδειγμα, πώς μπορεί ένας άνθρωπος να επιβιώσει τρώγοντας μέταλλο; Αυτό το είδος δήλωσης μπορεί να ακούγεται φάρσα, αλλά το γεγονός είναι ότι υπήρξαν άνθρωποι στην ιστορία που είχαν αυτή την ικανότητα. Έχετε διαβάσει ή ακούσει για άτομα με μπλε δέρμα;
Σήμερα πρόκειται να εξερευνήσουμε μια περίεργη κατάσταση που αντιμετωπίζει μια οικογένεια Fugates στο Κεντάκι σε αυτό το άρθρο. Υπήρχε τόσο μεγάλη δημοσιότητα στα μέσα ενημέρωσης εκείνη την εποχή.
The Blue People Of Kentucky – Μάθετε όλες τις λεπτομέρειες
Υπήρχε μια ομάδα ντόπιων για εκατόν πενήντα χρόνια στην περιοχή του Hazard του Κεντάκι που είχαν μπλε δέρμα. Αργότερα αποκαλύφθηκε ότι αυτή η πάθηση ήταν σύμπτωμα μεθαιμοσφαιριναιμίας. Τα θύματα αυτού του προβλήματος ήταν ως επί το πλείστον απόγονοι της οικογένειας Fugate του Κεντάκι, οι οποίοι έγιναν γνωστοί ως Μπλε Άνθρωποι του Κεντάκι ή Μπλε Φουγκάτες. Η μεθαιμοσφαιριναιμία είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο γενετικό χαρακτηριστικό που άλλαξε το χρώμα του δέρματος σε μπλε. Οι Blue Fugates, κατά καιρούς αναφέρονται και ως υποομάδα Huntsville.
The Blue People Of Kentucky – The Fugate Family
Πριν από σχεδόν δύο αιώνες, το έτος 1820, ο Μάρτιν Φουγκάτε, ένας Γάλλος ορφανός εγκαταστάθηκε κοντά στην πόλη Αζάρ του Κεντάκι. Παντρεύτηκε την Ελίζαμπεθ Σμιθ και σχεδίαζε να κάνει οικογένεια με τη γυναίκα του. Ο Fugate ήταν διαφορετικός από τους άλλους άνδρες σε εκείνη την περιοχή. Το ζευγάρι δεν γνώριζε το γεγονός ότι και οι δύο έχουν υπολειπόμενο γονίδιο μεθαιμοσφαιριναιμίας. Αυτή η σπάνια γενετική πάθηση έχει μετατρέψει το δέρμα του σε ένα εντυπωσιακό μπλε λουλακί. Είχαν επτά παιδιά από τα οποία τα 4 είχαν δέρμα σαν τον πατέρα τους. Η μελάγχρωση του δέρματος συνήθιζε να γίνεται μπλε λόγω του γονιδίου. Τοπικά ήταν γνωστά ως οι Μπλε Φουγκάτες .
Η περιοχή στην οποία ζούσε το ζευγάρι ήταν εξαιρετικά αγροτική και απομονωμένη. Δεν υπήρχαν υποδομές όπως δρόμοι κ.λπ. για τους ντόπιους πολίτες. Μόλις το έτος 1910, απέκτησαν πρόσβαση στον σιδηρόδρομο. Ελάχιστες οικογένειες ζούσαν εκεί και λίγες από αυτές είχαν σχέση με την Ελισάβετ. Οι Fugates άρχισαν να κάνουν ενδογαμία καθώς δεν είχαν καμία επιλογή λόγω της απομόνωσής τους που οδήγησε σε μεγαλύτερη πιθανότητα να περάσουν από το γονίδιο met-H και να κάνουν παιδιά με μπλε δέρμα.
Άλλες οικογένειες στις γειτονικές κοινότητες φοβήθηκαν μήπως είχαν και παιδιά με μπλε δέρμα και έτσι απέφυγαν το γάμο με την οικογένεια Fugate. Λίγοι απόγονοι της οικογένειας μετακόμισαν για να εγκατασταθούν σε διάφορα μέρη της χώρας καθώς περνούσε ο καιρός και νέοι πληθυσμοί μετακόμισαν, γεγονός που επέτρεψε στους Φουγκάτες να παντρευτούν άτομα εκτός της οικογένειάς τους που δεν μοιράζονταν τα γονίδιά τους.
Τι είναι η μεθαιμοσφαιριναιμία και πώς προκαλείται;
Η μεθαιμοσφαιριναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος που προκαλείται από μια μεταβολική κατάσταση που επηρεάζει την αιμοσφαιρίνη, την πρωτεΐνη τεσσάρων συστατικών που μεταφέρει οξυγόνο συνδεδεμένο σε ένα άτομο σιδήρου στον πυρήνα κάθε υπομονάδας. Προκαλείται είτε λόγω ορισμένων φαρμάκων, χημικών ουσιών είτε μπορεί να είναι γενετικό επίσης, όπου ο ασθενής κληρονομεί από τους γονείς. Τα ένζυμα της διαφοράς Ι (αναγωγάση του κυτοχρώματος b5) βρέθηκαν να είναι λιγότερα σε ασθενείς, γεγονός που προκαλεί αύξηση των επιπέδων μεθαιμοσφαιρίνης και μειώνεται η ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Έτσι το αρτηριακό αίμα των ασθενών με met-Hb είναι καφέ αντί για κόκκινο, με αποτέλεσμα το δέρμα των ασθενών να αποκτά μπλε απόχρωση.
Φαινόταν ότι κάποια δερματική διαταραχή έκανε την οικογένεια των Fugates να δείχνει άρρωστη, ωστόσο δεν υπήρχε καμία επίδραση στο σώμα τους εκτός από το χρώμα του δέρματος. Από την άποψη της υγείας δεν υπήρξε καμία επίδραση στους απογόνους της οικογένειας Fugates καθώς έζησαν περισσότερο. Αυτή η περίπτωση έχει τραβήξει την προσοχή της ιατρικής αδελφότητας και οι γιατροί άρχισαν την έρευνα μελετώντας περισσότερο αυτή την ασθένεια.
Η Ρέιτσελ και ο Πάτρικ Ρίτσι, δύο γαλάζιοι απόγονοι της οικογένειας Φουγκάιτς, συνάντησαν τον γιατρό Μάντισον Κάουιν ΙΙΙ, αιματολόγο στην Ιατρική Κλινική Λέξινγκτον του Πανεπιστημίου του Κεντάκι. Το ζευγάρι ντρεπόταν για το χρώμα του δέρματός του καθώς υπήρχε η αντίληψη στο μυαλό των ανθρώπων ότι οφείλεται σε ενδογαμία. Σε ορισμένες περιοχές, οι άνθρωποι δέχονταν άτομα με μπλε δέρμα, ενώ σε άλλες περιοχές αντιμετώπισαν πολλές διακρίσεις και ψυχολογικά τραύματα.
Έρευνα & Θεραπεία
Η έρευνα που έγινε από τον αιματολόγο Madison Cawein III και τη νοσοκόμα Ruth Pendergrass ήταν πολύ σημαντική για την κατανόηση της βασικής αιτίας αυτού του προβλήματος και τη λήψη προληπτικών μέτρων επίσης. Η συμβολή τους στον τομέα της μεθαιμοσφαιριναιμίας είναι τεράστια. Και οι δύο έχουν συντάξει το γενεαλογικό δέντρο των ανθρώπων που έπασχαν από αυτή την ασθένεια. Δημοσίευσε ένα λεπτομερές σημείωμα το έτος 1964 ότι η μπλε απόχρωση θα αρχίσει να εξαφανίζεται και θα σταματήσει τη μελάγχρωση του δέρματος εάν το μπλε του μεθυλενίου εγχυθεί στο σώμα του ασθενούς που πάσχει από αυτό το πρόβλημα.
Ο αιματολόγος Madison Cawein III και η νοσοκόμα Ruth Pendergrass ανακάλυψαν κατά τη διάρκεια της έρευνάς τους ότι υπήρχαν δύο άτομα με παρόμοια συμπτώματα πριν από τον Martin Fugate και την Elizabeth Smith. Υπάρχει ακόμη διαφωνία και συζήτηση μεταξύ των σύγχρονων ερευνητών ότι όλοι οι ασθενείς με μεθαιμοσφαιριναιμία είναι απόγονοι της οικογένειας Fugates.
Δεν βλέπεις σχεδόν ποτέ ασθενή με αυτό σήμερα. Είναι μια ασθένεια που μαθαίνει κανείς στην ιατρική σχολή και είναι αρκετά σπάνιο να βρίσκεται σε κάθε εξέταση στην αιματολογία. Αποτελεί επίσης παράδειγμα της διασταύρωσης μεταξύ ασθένειας και κοινωνίας και του κινδύνου παραπληροφόρησης και στιγματισμού, είπε ο Δρ Ayalew Tefferi, ο οποίος είναι αιματολόγος από την Mayo Clinic της Μινεσότα.
Τελευταίος φούγκας που γεννήθηκε με μπλε δέρμα (ενεργή μεθαιμοσφαιριναιμία)
Ο Benjamin Stacy, ο οποίος γεννήθηκε το 1975, είναι το τελευταίο γνωστό άτομο που γεννήθηκε με το ενεργό γονίδιο Methemoglobinemia και η θεραπεία του ήταν επιτυχής. Η Στέισι είναι ο τρισέγγονος του Μάρτιν Φουγκέιτ και της Ελίζαμπεθ Σμιθ. Επικράτησε πανικός στο προσωπικό του νοσοκομείου καθώς ο Μπέντζαμιν είχε σχεδόν μωβ χρώμα όταν γεννήθηκε. Καθώς μεγάλωνε οι ενδείξεις της ασθένειας παύουν να υπάρχουν.
Τελικές Λέξεις
Χάρη στην ερευνητική εργασία του αιματολόγου Madison Cawein III και της νοσοκόμας Ruth Pendergrass, οι οποίοι κατάφεραν να τερματίσουν ένα από τα περίεργα ιατρικά έπος στην ιστορία των ΗΠΑ.
Ακόμη και σήμερα οι άνθρωποι συζητούν για τους Μπλε Άνθρωπους του Κεντάκι. Ωστόσο, δεν γνωρίζουν όλοι για τη μεθαιμοσφαιριναιμία, η οποία ήταν η αιτία για αυτό το μπλε δέρμα.
